线粒体肌病和线粒体脑肌病是一组由线粒体DNA或核DNA缺陷导致线粒体结构和功能障碍、ATP合成不足所致的多系统疾病，病变侵犯以骨骼肌为主的称为线粒体肌病，同时侵犯中枢神经系统的则称为线粒体脑肌病。线粒体脑肌病(mitochondrialencephalopathy,ME)是一组少见的线粒体结构和(或)功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。
其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等，其它系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能不全、假性肠梗阻和身材矮小等；实验室检查可以发现血清和脑脊液中乳酸含量升高,氧化磷酸化缺陷,骨骼肌细胞内有破碎红纤维(RRF)，分子生物学研究发现mtDNA遗传缺陷。常见临床症状根据基因突变的比例及位置的不同分为不同类型,如MELAS综合征、MERRF综合征、KSS综合征和Leigh综合征等。
线粒体脑肌病护理
心理护理该病病程长，对家庭和患者本人带来极大的痛苦。患者反应迟钝、淡漠、智力下降而导致性格孤僻、社交障碍。医护人员应多与患者沟通，并向患者解释可能出现的临床表现，解除患者的思想顾虑，帮助其树立战胜疾病的信心。同时向家属解释患者的性格特点，以取得理解，并保持对患者良好的心理支持。
1解除患者的思想顾虑，鼓励病人参加集体活动，鼓励病人说出自己的心理感受，耐心倾听病人的叙述，以取得理解并保持良好的人际关系。
2保证充足的睡眠，保持精神放松，进行力所能及的活动，必要时给予氧气吸入，还应观察病人疲劳程度有无缓解并及时给予指导。
3运动量超负荷，应立即停止活动，卧床休息，根据病情，逐渐增加活动量，以病人能够耐受为度，病人活动时给予必要的帮助。
4协助翻身时，避免拖、拉、推等动作；采取保护性措施；保持皮肤清洁，每晚用温水擦浴，内衣柔软勤更换；加强病人营养，提高肌体抵抗力。
5给予加床档，防坠床的发生；入厕或外出活动时有人陪护，防摔倒或其他意外受伤；指导病人进行循序渐进的肢体功能锻炼，运动时机、运动量、运动方法得当，防虚脱、摔伤等意外发生。
癫痫的护理为患者提供安静、安全的环境。床边不放置锐利物品，备有氧气、吸引器、缠有纱布的压舌板，两侧使用床栏，以免坠床。按医嘱使用抗癫痫药物，同时做好家属的健康教育，指导家属发生癫痫发作的应急处理。做好相关药物指导，不要自己停药，要按医嘱服药，定期复查肝肾功能。癫痫发作用安定静脉推注时一定要缓慢推注，以防发生中枢性呼吸抑制。
线粒体脑肌病应该如何治疗
中医治疗疾病，历来重视辨证施治的治疗原则，但同时也包含辩病论治的内容。辨病是根据患病部位特异的病因、病理及病状特点，以辨析诊断疾病，故辨病论治就是针对患病部位特异的病因、病理及症状进行治疗，以达到治愈疾病的目的。
即辨病反映疾病的全过程的综合诊断，具有相对稳定性。辨证论治是反映疾病全过程中，某一阶段的临床诊断，针对该阶段的诊断，确定治疗。具有相对的灵活性。我们通过大量临床观察发现ＤＭＤ病人的临床表现主要是肌肉萎缩以后引起的一系列症状。其病机为肝肾亏虚，肝风内动、脾气虚弱、痰瘀互结。中医辨证虽有肝风症、肝肾两虚症、脾虚症的偏重不同。但反应到每个病人则三者往往相互兼夹，很难区分为单一的证型。所以，我们采用辨证与辩病相结合的方法。抓住了肌肉萎缩这一主要环节，遣方治疗，应用生脑复髓汤治疗ＤＭＤ，取得了一定疗效。
患者王某，吉林朝阳人，男，36岁，确诊线粒体脑肌病4年。于年4月23日初诊。患者于年发现四肢近端为主的肌无力、肌张力低下、呼吸困难、。
曾数次住院，均诊为线粒体脑肌病，曾多次求医于医院，医院，医院。经中西医治疗，无明显变化。现视力模糊，复视，左眼不能睁开，舌麻木，乏力，大便稀。舌红苔薄，脉弦滑略数，右甚。年7月经朋友介绍来院治疗，来院时候走路基本上是靠家人扶着，经过专家王世龙主任全面分析并针对下药治疗，治疗五个月病情已完全稳定！
处方：生黄芪60克，山萸肉20克，熟地黄20克，牡丹皮10克，丹参30克，夏枯草10克，砂仁10克（后下），黄精20克，桑白皮10克，炒山药20克，枸杞子15克，菊花10克，羌活6克，柴胡10克，生山栀10克，青皮10克，炙甘草10克。
二诊：服上方后，眼睑稍睁，舌根变软，口干、苦好转，大便仍稀，视力进步。舌红，脉弦细。
处方：生黄芪80克，山萸肉20克，熟地黄20克，牡丹皮12克，丹参30克，夏枯草10克，砂仁10克（后下），黄精20克，桑白皮10克，白芥子6克，葛根20克，炒白术15克，蜈蚣3条。
三诊：服药后，患者自觉症减，但未已。舌红，脉弦细。上方加川芎10克。
四诊：由于患者住院耽误半个月，视力进步不明显，左眼睑仍稍下垂，大便略偏稀。舌红苔薄，脉弦。
处方：生黄芪80克，生地黄15克，山萸肉20克，炙百合30克，柴胡10克，炒枳壳12克，桑白皮20克，全当归10克，川芎12克，桂枝12克，炒山药20克，茯苓20克，炒白芍12克，砂仁10克（后下），炙甘草10克，蜈蚣4条。
五诊：服上药后，舌愈，左眼睑下垂十去其九，视力恢复，余无不适。舌可，脉细略弦。宗上方改生黄芪克，山萸肉30克，蜈蚣5条，继服以巩固疗效。
现回访，已恢复正常
在治疗上述病症中，王世龙主任会采用生脑复髓汤主方并根据患者病情的不同，依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对因五脏的五味主药的剂量已达到调节脏腑功能，平衡气血阴阳的目的，使患者恢复健康。
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