1.基本信息及病史
1.1病例信息
Lucky，一只2岁雄性未绝育雪纳瑞，体重：5.8kg、免疫驱虫完全，室内饲养。4月龄时首次见呕吐病史，怀疑疑偷喝消毒水，谢绝检查，对症治疗后康复。5月龄时在家发现该犬坐立不安，嘴角分泌物增多，大量口水。就诊时精神状态较差，基础血检（血常规/CRP）正常，对症治疗后逐渐恢复。10月龄再次因口角流涎就诊，精神沉郁，进食后流口水，食欲不振。临床检查：x光显示肝小，胃部积累大量食物。b超显示肝小，胆囊大，膀胱积累大量结晶。尿检显示重尿酸盐结晶。生化显示肝酶异常。
2.临床检查及诊断
2.1体格检查
精神沉郁；体温：38.7℃。BCS：4/9。心率：80次/Min。呼吸：25次/Min。被毛无光泽，粗糙；可视粘膜潮红。消瘦，腹部触压未见异常不适及疼痛。
2.2实验室检查
血常规检查各指标均正常，见表-1；生化检查结果见ALT：；ALKP：，轻度升高；血氨mmol/L，显著升高。
表一、血常规检查结果；
表二：生化检查结果
2.3影像学检查
腹部侧位片可见胃内大量食物，肝脏位于肋弓内，肝较小。结合临床症状及临床检查结果，高度怀疑该犬患有肝门脉短路；进行CT扫查见：在脾静脉进入门静脉部位前方可见一大的分流血管，该血管向前背侧延伸然后突然向前腹侧下降，该血管在肝脏前方沿着横膈从左侧进入后腔静脉。巨大的肝静脉从腹侧进入该分流血管，靠近分流血管进入后腔静脉的位置。分流血管进入后腔静脉附近的直径约5.2mm。确诊肝外门脉短路。
肝脏很小。双侧肾脏主观增大，边缘平滑，双肾内可见几个矿物衰减颗粒，没有肾盂扩张迹象。膀胱内重力侧可见几个矿物衰减颗粒，膀胱壁厚度达到4.6mm。胃中度扩张，腔内可见液体、软组织衰减物质混合。胃中度扩张，腔内可见液体、软组织衰减物质混合
3.治疗
因Lucky餐后出现流涎，伴有精神沉郁，已出现肝性脑病，手术前先进行保守治疗。长期饲喂肝脏处方粮，口服乳果糖：1-2ml/kg，bid；配合口服抗生素抑制肠道内产氨细菌过度增殖。但保守治疗期间病情未得到有效控制，及时选择手术治疗。
采取短路血管处留置收缩环。术前给以0.9%氯化钠，配合氨苄西林20mg/kg输液纠正脱水，维持良好水合状态，多乐瑞：0.02mg/kg镇痛，配合5ug/kg多咪静镇静镇痛；丙泊酚1mg/kg静脉诱导麻醉，快速气管插管后通气，开始时异氟烷维持麻醉浓度1.5%；剑状软骨前10cm至耻骨剃毛，消毒前洗必泰溶液冲洗包皮腔；于剑状软骨至脐孔后作皮肤切口，分离皮下组织至腹壁，切开腹壁暴露腹腔后可见肝脏萎缩变小；将脾脏及网膜肠管牵拉出腹腔显露右侧腹腔，可见肝门处与肠系膜根部血管曲张，伴有淋巴管扩张；检查右肾静脉至膈前后腔静脉未见短路血管。将以上组织向右侧牵拉，分离肝韧带，显露膈角至左肾静脉后腔静脉段，检查该段血管未见短路血管。部分分开网膜囊，可见十二指肠、胰腺及肠系膜根部有充盈血管收集胃静脉、脾静脉及肠系膜静脉血液，直径约1cm左右，向前移行进入膈角，未进入肝脏及后腔静脉。结合CT检查结果及探查情况，确定该血管为短路血管。于膈后2cm处小心分离出该血管，长度约1cm，留置牵引线牵拉血管后放置收缩环环绕短路血管，固定住收缩环后放置好金属柱。收缩环放置完毕，取出隔离纱布后，温生理盐水冲洗腹腔后，闭合腹壁及缝合皮肤。同时进行阴茎旁切口通路显露腹腔，牵拉出膀胱后进行膀胱切开术，取出膀胱结石。留置导尿管后大量生理盐水冲洗膀胱后缝合膀胱及腹壁、皮肤。
术后苏醒平稳，术后第三天正常进食后未见流涎，精神正常，食欲旺盛；术后第7复查血液学指标仍见BUN：2mg/dL（7-27），CREA：0.3mg/dL（0.5-1.8）偏低；伴有低蛋白，ALB：2.1g/dL；低胆固醇，CHOL：80mg/dL。轻微肝损伤，ALT及ALKP指标升高2倍左右。其余指标未见明显异常。但血氨浓度显著降低，NH3：0mmol/L。肝性脑病显著改善。术后第10天拆线后回家3天后见坐卧不宁，食欲不振，频繁做出祈祷姿势，复诊检查胰腺炎阴性，b超检查未见腹腔积液，给以镇痛药后症状显著改善，持续3天后好转，精神食欲恢复正常，并喜欢进食精肉，餐后精神正常。
4.讨论
门脉短路（PSS）依据发病原因分为先天性及后天获得性。先天性常见于2岁以内的青幼年犬，但部分临床症状不严重的动物可能到老年时才诊断出来。犬先天性PSS发病率约为0.18，且通常表现为单一血管短路。短路血管可位于肝内或肝外，其中犬猫肝内PSS的可能性约为：25%—33%；单一肝外血管短路的发病率约为66%—75%。其次，肝内PSS常见于大型犬，如德国牧羊犬、金毛、拉布拉多、杜宾等品种；而肝外PSS常见小型犬，如：约克夏、马尔济斯、迷你雪纳瑞、贵宾等品种。获得性PSS常继发于肝硬化、肝门脉高压及肝动静脉发育异常动物。该病例情况与以上统计结果相一致，小型动物，单一血管肝外短路。便于手术治疗，如果是肝内血管异常，则手术非常困难，术中及术后预后极差。
门脉短路时，汇集内脏器官血液的血管绕过肝脏直接进入后腔静脉或体循环，则大量需经肝脏代谢或排泄的物质进入体循环导致代谢疾病，如肝性脑病，其次，来源于胰腺及小肠的重要肝脏营养成分不能进入肝脏，导致肝脏萎缩或肝脏发育异常形成小肝。这也是临床影像学检查常见小肝影像的原因；其次未经肝脏代谢的大量含氮物质、短链脂肪酸及芳香族氨基酸等进入体循环，该类物质容易透过血脑屏障干扰正常中枢神经功能，导致精神沉郁、癫痫发作、昏迷等中枢神经症状。所以患有PSS动物临床常见餐后神经症状，如流涎、呕吐、昏睡，严重者可见抽搐、昏迷等；
因肝脏发育不全，所以临床上患有PSS动物实验室生化检查常见低蛋白血症、血液尿素氮和胆固醇浓度降低；其次偶尔伴有丙氨酸转移酶及碱性磷酸酶浓度升高；其次；凝血功能通常正常，肝功能异常时常伴有凝血功能异常；所以手术治疗动物术前需检测凝血功能指标。血氨检测在诊断肝功能不全具有较高特异性，通常建议检测餐后6-8小时血氨浓度；结合胆汁酸检测，其特异性可达97%；阳性率97%。单独检测胆汁酸检测需采集餐前及餐后血液进行检测比较；其次其特异性变化较大，所以通常配合血氨检测或单独检测血氨。该病例可见术前及术后血氨显著变化，术后血氨浓度基本检测不到，也从另一方面证明结扎血管准确，手术比较成功。
临床上对该类疾病诊断，基于临床症状及试验室检测结果，仅能高度怀疑患有PSS，确诊需进行影像学检查。其中，DR影像呈现的小肝仅能提高怀疑程度，而B超检查发现血管内异常血流影像可以确诊，特别是后腔静脉。但B超影像结果仅能确诊PSS，特别是肝内PSS更具有特异性诊断意义。但如需进一步定位短路血管及来源，则非常依赖B超医生技术及仪器设备。临床简单实用的定位检查技术是经脾或肠系膜静脉造影检查技术，但需对动物进行麻醉及开腹手术，具有较大侵害性及危险性，主人接受程度较低。而CT及MRI在小动物临床的普及，该类疾病诊断及定位较便捷。从CT检查影像结果较容易发现短路血管及位置，并且也能全面评估短路数量，为全面设计手术计划提供丰富信息。其次，3D成像建模也有助于术中定位短路血管，缩短手术时间。
PSS动物治疗方案主要有药物治疗及手术治疗。出现临床症状的PSS动物进行药物治疗，其死亡率约为48%，通常死于并发症，如肝性脑病、高血氨导致的胃肠道溃疡性出血，继发性出血及凝血功能异常等。而手术病例死亡率约为12%；其死亡原因主要与PSS类型相关办法的手术难以程度。而对于无症状的先天性PSS及大于5岁以上的老年动物，其最佳治疗方案无定论。但基于减少动物伤害性的原则考虑，通常建议进行药物治疗控制。药物治疗基本原则就是控制血氨生成及促进体内含氮物质排除。即饲喂肝脏处方粮限制含氮物质摄入；口服抗生素控制肠道内产氨细菌数量；饲喂乳果糖等制酸剂促进NH3容易水溶液形成离子态，降低组织内NH3浓度并促进其经胃肠道排除。而手术治疗效果较确实，是治愈性手段。其次，手术技术随着手术材料发展也较容易掌握。其局限性适用于肝外短路，肝内短路技巧性极高。但难点在于确定短路血管定位及数量。通常于三个位置探查；一、右腹侧肾静脉至膈角段后腔静脉探查有无异常血管；二、于左侧肝前膈静脉分支至左侧肾静脉分支后腔静脉段探查；如异常位置均未发现异常血管，则打来网膜囊至十二指肠、胰腺及肠系膜根部观察左胃静脉、脾静脉与后腔静脉有无异常联系。以上三个位置可快速发现短路血管。
本文作者：
马祥：
萌兽医院主治医生，10年小动物临床经验，擅长骨外科手术及眼科，软组织手术。
葛美玲：
萌兽医医院主治医生，国家执业兽医师，动物医学学士学位，专业扎实，诊疗经验丰富，为人谦和，对小动物有爱心。
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