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病理学第十一章第九节肝代谢性疾病与

一、肝代谢性疾病

(一)肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种遗传性疾病,家族性多发。患者多为儿童及青少年。本病的特点是铜代谢障碍,铜不能正常排出而蓄积于各器官。首先累及肝,之后中枢神经系统。铜也可蓄积于角膜,在角膜周围出现绿褐色环。肝病变在肝细胞中可见脂褐素、铜结合蛋白及铁等沉着。

(二)含铁血黄素沉着症

含铁血黄素沉着症,指组织内有可染性铁的色素沉着。大量红细胞破坏、血红蛋白分解是引起此病的主要原因。含铁血黄素主要沉积于肝细胞内,库普弗细胞内亦常有该色素沉着,但一般较肝细胞轻。

血色素沉着病,是先天性铁代谢异常的全身性疾病。肝病变为全身病变的一部分,表现为肝内重度含铁血黄素沉着,全肝呈铁锈色。后期伴有肝纤维化或肝硬化。

二、肝循环障碍

(一)门静脉阻塞

肝内分支的一支或多支阻塞可引起梗死,为肝内少见的循环障碍性病变。病变以局部肝淤血为主。镜下,肝小叶中央区高度淤血并有出血。局部肝细胞萎缩坏死或消失。病变恢复期可见阻塞的门静脉周围出现新吻合支。本病变对机体无大影响,偶可成为腹腔内出血的来源。

(二)肝静脉阻塞

病因有原发和继发两种,继发性者可由血液凝固性升高疾病、肝癌及腹腔肿瘤及某些口服避孕药等引起的该段静脉血栓形成所致。病理变化主要为肝淤血,肝细胞萎缩、变性以致坏死。此外,还有肝出血。慢性病例可发展为淤血性肝硬化。



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