周女士近二个月来,反复发热及右上腹痛，去医院查血白细胞升高，CT检查显示肝脏内及双肾内弥漫多发的囊肿。询问病史过程中周女士告知家中有亲属也有这种病，医院放射科张文娟医师告诉周女士得的是多囊肝合并多囊肾。
多囊肝即多发性肝囊肿，是一种常染色体遗传病。多见于女性。常伴有多囊肾、胰腺囊肿、肺或脾囊肿及其他畸形。多囊肝发展缓慢，病程可达数年至数十年，早期多无明显症状，随着囊肿数量增多及体积增大，可压迫周围组织引起相关症状。多囊肝合并多囊肾患者通常先出现肾衰竭，肝衰竭出现较晚或不出现。正常肝组织受压萎缩破坏严重者，可致肝衰竭、门静脉高压，严重者可致死。主要并发症包括囊内感染和出血，感染症状为高热、肝区疼痛。周女士的发热及白细胞升高就是并发感染引起。囊内感染破裂可导致弥漫性腹膜炎。
多囊肝患者能够活多久，每个患者是不一样的。大多数患者能够有六七十岁左右的寿命。多囊肝治疗主要以缓解症状、治疗并发症、保护肝功能、延缓疾病进展为目的。有压迫症状者，积极予以治疗。主要治疗方法有药物治疗、肝囊肿穿刺、肝动脉栓塞、外科手术治疗等。对于肝衰竭的终末期患者，肝移植是唯一的治愈性手段。
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