基本信息
XX，女性，55岁，汉族。退休工人。
既往有甲状腺病史50余年，类风湿关节炎10余年，仍有四肢关节疼痛。慢性胃炎病史5年。无高血压病、糖尿病、心脏病病史，否认手术外伤史、输血史。否认传染病病史。
山东人，无疫区旅游居住史。22岁结婚，1子体健，月经史无特殊。父亲健在；母亲有糖尿病、高血压病病史，已故，死因不详。否认家族遗传疾病史。
病史和查体
主因：言语缓慢伴双上肢不自主抖动20天,于年05月17日入住我院。
近20天来，出现言语缓慢，短暂记忆减退，伴双上肢不自主抖动，伴全身乏力，病情反复发作，持续时间不等，诱发及缓解因素不详，诉近期有“劳累”史。
查体：T36.7℃P80次/分R20次/分Bp/62mBg，神志清楚，言语流利，反应力、定向力、记忆力、计算力、理解力正常，双瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敬，眼动充分，未见眼震，双侧鼻后沟对称，伸舌偏左。双侧肢体肌力5级，肌张力正常，双侧肢体腱反射对称，双侧肢体针刺觉对称，双侧Babinski’a征(-)，Chaddocka征(-)，共济检查未见明显异常。颈软，无抵抗，克氏征、布氏征均阴性。颈部血管听诊区未闻及血管杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心律齐，腹软，肝脾肋下未触及。
辅助化验及检查
血尿便常规正常，凝血测定正常，输血系列正常，甲功正常，炎症反应3项正常，肿瘤系列正常。血脂、肾功、心肌酶、电解质、血糖均正常。D二聚体提示0.55mg/L，肝功提示谷丙转氨酶46.1U/L、谷草转氨酶66.3U/L，白蛋白36.1g/L，余正常。
胸部平片提示胸部未见活动性病变。
头颈部CTA提示1，右侧颈内动脉虹吸段管腔轻度狭窄，左侧颈内动脉近段管腔轻度狭窄，双侧椎动脉起始段管腔轻度狭窄，右侧大脑中动脉M2段管腔轻度，余大脑动脉主干及分支未见明显异常2。甲状腺低密度影，必要时进一步检查。
腹部彩超提示胆囊充置欠佳、胆囊壁增厚样改变，脾大，肝干旁多发等回声结节。上腹部CT提示脾大。2，胆囊结石伴胆囊炎。3。脾大。4。副脾。5。心脏前方结节灶。
甲状腺彩超提示甲状右叶囊实性团块，甲状腺左叶不均低回声区及实性结节。心脏彩超提示LA31m，L41nm，LWFW1om，TVm，EF66%，影像诊断：左室舒张功能减低(轻度)。
转归
出院诊断：1、短暂性脑缺血发作,2、类风昼性关节炎，、肝功能不全,4、甲状腺肿物(性质不详)；5、胆囊结石伴胆囊炎；6、脾大。
出院情况：患者四肢运动正常，言语可。饮食睡眠可，二便如常。查体：T36.5℃，P72次分，R19次/分，Bp/70m3g，神志清楚，言语流利，双瞳孔等大等圆，直径3m，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌偏左。双侧肢体肌力5级，肌张力正常，双侧肢体腱反射对称，双侧肢体针刺觉对称，双侧Babinski’征(-)，Chaddock’征证(+)，共济检查未见明显异常。颈软，无抵抗，克氏征、布氏征均性。
出院医嘱:1、低盐、低脂饮食；2、适当运动；3、密切监测血压；4、注意休息，避免劳累及情绪激动；5、院外继续口服药物：甘草酸二铵胶囊ng3/日；6、1周后复查肝功能、血脂，肝胆外科就诊，诊治胆囊结石、脾大；7、3个月后腺体外科就诊。
第二次住院大致情况
主因言语不利、右侧肢体麻木1小时,于年7月16日入住邢台市XX医院。
神经科查体右侧鼻唇沟浅，伸舌居中，双下肢肌力IV级，余正常。入院时突发意识不清、肢体抽搐，转入重症医学科，给予对症治疗后未在抽搐，后转入神经内科进一步治疗。
胸片提示未见明显异常。头MRI提示脑萎缩（没有片子）。头颈部CTA提示右侧颈内动脉虹吸段钙化斑，管腔未见明显狭窄。心脏彩超提示左室舒张功能减低，二尖瓣和三尖瓣轻度返流。腹部超声提示脾门处等回声结节，考虑副脾，肝胆胰肾未见异常。
视频脑电图提示轻度不正常。
常规化验无特殊，请风湿免疫科会诊，化验抗链球菌溶血素O测定、C-反应蛋白测定、单项补体测定各种免疫学方法、免疫球蛋白定量测定(IgAIgG，IgM，IgD，总IgE)、抗核抗体(四项)、抗环瓜氨酸肽抗体(抗cCP抗体)均无明显异常。
治疗16天，未在抽搐出院。诊断：癫痫持续状态、肺部感染、类风湿关节炎、慢性胃炎。
出院后口服阿司匹林mg晚一次、德巴金0.5g日二次。
第三次住院大致情况
主因四肢震颤1周于年10月5日再次入住邢台市XX医院。
神经科查体神清语利，无面舌瘫，四肢肌力4级，肌张力增高，四肢可见震颤。
上消化道造影未见异常。肺CT提示左肺上叶局限性肺气肿，双肺下叶少许条索状，慢性炎症可能；肝右叶钙化灶，脾脏增大。颅脑MRI提示脑实质未见异常，右侧筛窦粘膜增厚（没有片子）。腹部超声提示脾大，肝胆胰肾未见异常。视频脑电图提示轻度不正常。动态心电图提示窦性心率，平均心率74次/分，室上性早搏5个，ST-T未见缺血性动态变化。
入院后查电解质（10-6）：Na.9mmol/L，（10-9）Na.9mmol/L，（10-11）.1mmol/L，（10-13）Na.8mmol/L。常规化验无特殊。
入院后给予营养神经，减轻震颤、补钠等治疗，住院20天好转出院。出院诊断：帕金森综合征、癫痫、慢性胃炎、类风湿关节炎、低钠血症。
出院后口服继续服药：苯海索片2mg两次，葡醛内酯片mg日三次，莫沙必利分散片5mg，多巴丝肼(早1片，中午1/2，下午四时1/2片，晚1/2片)日四次，多塞平片12.5mg晚。
第四次住院情况
主因发作性意识不清、四肢抽搐1小时于年10月28日又入住邢台市XX医院。
神经科查体：神志恍惚，精神差，双眼向右侧凝视，刺激四肢可见活动，四肢均可见震颤，病理征阴性。
肺CT提示左上肺叶囊肿，双侧胸腔积液，并双下肺节段性不张，脾大。心脏彩超未见异常。腹部超声提示肝实质回声稍粗，胆囊壁毛糙，脾稍大，胰双肾未见异常。双下肢超声提示双下肢动脉内多发点状强回声。双下肢静脉内血流通畅。视频脑电图提示轻度不正常。
入院后查D二聚体提示9.63ug/ml（0-1）；肝功提示谷草转氨酶79.3U/L；常规化验无特殊。
入院后给予抗癫痫，营养神经，控制肺部感染，住院21天好转出院。出神经科查体大致正常。
出院诊断：癫痫持续状态、肺部感染、帕金森综合征、慢性胃炎、类风湿关节炎、肝功能不全。
出院后口服继续服药：美托洛尔12.5mg2/日，左乙拉西坦0.5g2/日，丙戊酸钠缓释片mg3/日，劳拉西泮0.25mg2/日，右佐匹克隆3mg1/晚，西咪替丁0.2g3/日。
化验检查
患者于-12-06医院。行腰穿检查。化验血和脑脊液自免脑抗体。化验脑脊液的副肿瘤抗体。视频脑电图。PET。
结果如下：
患者主因间断抽搐4小时,于-2-09入院。
入院前4小时无明显诱因出现抽搐，全身强直，牙关紧闭，言语不清，抽搐5分钟后自行停止，但意识未恢复，来我院，在我院急诊科再次发作抽搐，给予地西泮静推后好转，意识未恢复，后收住重症医学科。
入院时查体提示血压/87mmHg昏迷，双侧瞳孔正大等圆，光反射迟钝，颈部略抵抗，疼痛刺激，四肢无反应，肌张力低，双侧腱反射消失，巴氏征未引出。
急诊头CT未见异常。急诊化验：白细胞24×/L，淋巴细胞百分比59.8%，红细胞5.38×/L，血红蛋白g/L，血小板×/L，肾功、电解质正常。
初步诊断：癫痫持续状态、类风湿关节炎。
-02-09患者呼吸动度差，查动脉血气分析提示呼碱，二氧化碳潴留，给予气管插管，插管后气道内吸出淡黄色稀薄痰，给予持续丙戊酸钠泵入，余给予抗感染、营养支持。
2-12呼之能睁眼，可点头示意，四肢不能活动，肌张力略高。
2-15拔出气管插管。间断给予无创呼吸机辅助呼吸。
2-18未再抽搐，嗜睡，四肢肌力无活动，肌张力稍高。
3-01偶有局部抽搐。嗜睡，四肢肌力查不合作，肌张力高，左侧高于右侧。
3-03转神经内科治疗。化验血常规提示血红蛋白93g/L，余大致正常。查脑电图提示癫痫波，加卡马西平。
3-07外送化验回报。
3-08患者家属就诊于省二院，会诊后考虑自免脑、病毒性脑炎、副肿瘤综合征不除外。建议丙球。遂开始丙球治疗。
3-10患者间断出现右侧面部、肢体抽搐，
3-12仍有右侧上肢抽搐，面部表情较前增多，可张口。四肢无活动。
3-16出院，仍有右侧上肢抽搐，可张口，可发音。四肢无自主活动，左侧肢肌张力高，右侧肌张力低，双侧病理征（--）。
2-10化验血常规白细胞32.88×/L，红细胞5.4×/L，血红蛋白g/L，血小板×/L。
2-12化验血常规白细胞17.4×/L，红细胞4.37×/L，血红蛋白g/L，血小板×/L。外周血涂片正常。
胸片提示双肺炎症。
心脏彩超+双下肢静脉超声提示左室舒张功能减低，射血分数65%，下肢静脉未见异常。
2-25甲功回报正常。颅脑MRI回报：左侧丘脑、双侧额叶、左侧颞叶及脑室旁白质内异常信号，提示炎性变。
2-25血常规：白细胞4.8×/L，红细胞3.41×/L，血红蛋白87g/L，血小板×/L。
2-28查腰穿。脑脊液无色透明，细胞总数6×/L，白细胞1×/L，葡萄糖3.09mmol/L，蛋白1.11g/L，氯mmol/L。抗酸、墨汁、革兰染色正常。同时外送化验自免脑副肿瘤、病毒抗体等。
3-7外送化验回报。
3-9血常规白细胞3.99×/L，红细胞3.91×/L，血红蛋白g/L，血小板×/L。
主因持续抽搐4小时于-4-20入院。
查体：昏迷，不合作。疼痛刺激四肢无反应，四肢肌张力减低。
查颅脑CT（-04-20）。
患者入住我院重症医学科。给予脱水降颅压，抗感染，化痰，维持水电平衡，营养支持等治疗。
患者家属拒绝行颅脑MRI及强化。但同意做MRS（-04-22）。
行肺CT（-04-22）：提示双肺炎症伴实变，胸腔积液，纵膈及腋窝多发淋巴结。
腹部CT（-04-22）：肝胆胰脾肾CT未见异常，盆腔积液。
入院后2天开始逐渐出现循环、呼吸衰竭。
入院后6天临床死亡（-04-26）。
发言摘录发言摘要
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「黄华生～医院：中年女性，言语障碍记忆力下降为主要表现，伴有肢体抖动……查体没有发现神经系统阳性体征……片子提示脑萎缩……有甲状腺病史，具体功能和抗体情况不详，定位还是广泛皮质问题吧，定性：代谢（甲状腺功能减退脑病？线粒体？）、免疫（桥本？免疫脑炎？）、血管病（不太像）？……」做做线粒体相关检查，如果也没问题，就按自身免疫性脑炎治疗看看反应如何……」可以先治疗自勉脑炎看看吧……不好就线粒体……最后活不了了，就看看是不是CJD……[呲牙]」如果是免疫脑炎或线粒体不应该就这么死掉……我看得注意CJD……有视频看看是咋个抖动的就好，说不定是肌阵挛呢[呲牙]」
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「王医院神经内科：发作性疾病？D二聚体一直偏高。线粒体脑肌病要考虑。克雅病要不要考虑？变化太快了，感觉还像肿瘤，患者有可能之前病灶在脑膜，没有增强MRI所以不明显，肺癌脑转移？先到脑膜，再到脑实质」
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「刘步衡水二院：中年女性，急性发病并加重，高级皮层功能减退，抖动考虑是否椎体外系。
从核磁看，颞叶内侧大脑脚有异常。定性，脑卒中不太像，炎症，或者免疫相关问题，有考虑吗，」
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「高章代-西安医学院二附院神内二科：急性发作性起病，结合目前资料，免疫性疾病可能性大，血管狭窄可能与其相关，不是病因。」
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「金医院：完善甲状腺抗体检查。T2双侧基底节低信号代谢性脑病?角膜查了吗」
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「医院神经内科：肢体抖动，查体只有伸舌偏左，定位，皮质脊髓束，锥体外系。定性，甲状腺疾病相关代谢病，系统性疾病，毕竟有类风湿关节炎，药物？肝性脑病？反复发作，代谢性疾病？肿瘤坏死组织也会出现乳酸峰」
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「医院神经内科：中年女性，表现为言语缓慢，双侧肢体抖动，伴周身乏力。之后反复发作抽搐既往类风湿关节炎病史甲状腺疾病史。化验提示肝功能不全。定位:皮层定性:代谢？免疫？」
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「医院神经内科：定位:双侧基底节，双侧皮质。定性:免疫性?代谢性?有肝脏脾脏，门静脉高压?肝性脑病的话，一旦高蛋白饮食，就会出现症状，甚至肝昏迷。一直纠结，这个病人类风湿，肝硬化脾大腹水，贫血，与头部改变没有关系吗？这些可不是淋巴瘤相关的呀。」
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「张琪（群主）医院神经内科：总感觉多系统受累，免疫病不除外。肝豆状核变性？T2双侧基底节低信号代谢性脑病?还是觉得免疫相关可能性大。多系统受累，免疫中脑脊液有问题，脾大，要不就是遗传病。淋巴瘤或浆细胞相关疾病，毕竟有脾大和脑脊液OB阳性。自己觉得挺怪的，多系统受累又有一些指向性，为什么骨穿活检没能尽早进行」
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「许健东，医院：甲状腺肿物，类风关，免疫？副肿瘤？」
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「陈翔宜春二院神内～群管：甲功五项查了没。黑质，海马是有异常信号吗？舌歪口不歪延髓平面没看到啊。自免脑抗体阴性的NMDA脑炎。CHO叶高」
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「医院脑病八科：TIA不合适。首先考虑桥本脑病。需要进一步检查这个疾病应该不是血管性的。还是考虑免疫、代谢方面的。肝豆不考虑，除了有锥体外系症状，肝功轻度异常，其他的都不支持。还是考虑免疫系统疾病可能性最高。这么短时间死亡了？那线粒体的可能性就非常高了」
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「周晓宇（群管理）-上海十院神内：感觉还是和甲状腺有没有关系。也猜肝豆可能。倒置乳酸双峰」
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「医院内二科李克俭：TIA不支持。中年妇女，急性发病，语言缓慢，双上肢抖动，伸舌左偏。有甲状腺疾病及类风湿关节炎病史。定位左侧延髓、纹状体。定性代谢?炎症?内分泌?大脑皮层同时受累了，病变广泛。D二聚体很高。不排除肿瘤。免疫性脑炎?血象高，支持炎症。D二聚体高，是继发性纤溶亢进。还有一次血常规淋巴细胞比率高。中枢神经淋巴瘤可以考虑吗？」
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「缪礁医院：中年人，有记忆，言语障碍，双手抖动，肝功能异常。查体神舌偏斜，有甲状腺病史。除了老师们说的那些，要不要考虑到变性疾病：肝豆状核变性？免疫脑炎？melas？」
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「高月胜。医院神经内科：肝豆的可能性大。」
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「陈新侨龙海市一神内：MRV正常吗?自免脑？血氨呢」
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「医院神经内科：肝功异常，脾大，查查血氨，有无亚肝脑病。CJD有头颅MRI变化，作脑电图没有。如果肿瘤，第一次住院头颅MRI无明显占位，有无静脉窦等问题，最后闭塞？」
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「医院神内：CJD的话估计脑电图应该不典型，脑电图做了」
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「医院神内：Leigh？可以双向」
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「郭桂香-医院神内：副肿瘤综合征？转移瘤？最后的MRI与4个月前比较明显指状水肿，占位效应，转移瘤？早期颅内没有瘤子，所以早期是副肿瘤的表现？」
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「医院神内：中年女性，症状呈现发作性，症状为记忆里下降及双上肢抖动，查体无特殊，片子异常信号，D二聚体升高，脾大，肝功能遗传，甲状腺结节，考虑还是跟免疫及副肿瘤及代谢性可能。患者家属也存在类似情况，各位怎么看，感觉只能从遗传，传染，代谢几个方面考虑」
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「张靖医院内六：患者，中年女性，急性起病，表现为高级皮层功能减退，抖动考虑椎体外系。
定性：脑卒中不支持，免疫代谢」
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「王卫胜聊城三院神内：中年女性，慢性起病，表现为言语障碍记忆力下降，伴有肢体抖动，定位于广泛皮质和锥体外系，定性：代谢、免疫。」
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曹勇~医院~神内：发作性言语缓慢，双上肢抖动，诊断为tia？发作了20天，也没病灶，无论是主诉，还是疾病过程，和影像都不好解释。腰穿？
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医院神内：肯定是怀疑肢体抖动TIA，这么多既往史，不敢随意诊断。桥本?免疫?血糖?
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曹笃-重医一院神内：这个症状不像TIA啊
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医院神内：小细胞肺癌，副肿瘤；PET-CT看看
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医院：中年女性，以言语缓慢，双上肢抖动起病，但入院查体未提供抖动及言语情况！只有伸舌左偏！虽有多发动脉狭窄，但都是轻度的，很难把症状和血管病联系在一起！看样子住院期间抖动和言语缓慢都没有出现！那么到底是变性，血管，代谢，遗传，现在还不得而知！就是有没有问题也不好说！看看后续的资料！反复出现神经系统缺损，两次为癫痫发作，一次震颤，一次为右侧肢体麻木，双下肢无力！似乎都是发作性的！出院都恢复正常！受累范围比较广！皮层，锥体外系！这么看的话，像是代谢性疾病！肝脑？桥本？腰穿有少许白细胞，蛋白高！自免脑和副肿瘤都是阴性！有寡克隆区带！有一定免疫色彩！PET提示皮层受累为主！不过，病史累及皮层，实在难以诊断MS！还是筛查线粒体是啊！丘脑有问题！还是单侧！很奇怪！又是癫痫持续状态！一直白细胞都不是太高！发作症状！很难诊断病脑！也很难诊断CJD！同意按自免脑炎治治看！线粒体基因筛查！这个应该是肿瘤了！淋巴瘤？
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医院神经内科：患者中年女性急性起病，定位皮层，1,脑病，2血管病，3自免脑炎。蛋白低，肝有问题吗？影像考虑肿瘤，发展太快了。
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[群主]张传会～医院神内：是考虑抖动性TIA？轻度的狭窄会引起？我记得是狭窄比较厉害的会出现。
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北华大学李大伟：这个应该是椎体外系病变，可能和药物，毒物，和一些原因导致！
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河北医大二院神经内科洪坤：症状不符合脑血管病的定位体征。考虑全身系统性疾病。
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医院神内：患者，中年女性，急性起病，表现为高级皮层功能减退，抖动考虑椎体外系。定性：脑卒中不支持，免疫代谢。
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樊菲菲-西京急诊：中年女性，急性发病并加重，头颅可见大脑脚病变
定性，抖动不能排除癫痫，甲状腺有异常，甲功未测，自身免疫性脑炎不排除，代谢性脑病不排除。
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转播老师：
张海霞、白亚杰、任鲜卉、庄会娟、朱明肃、王珲、焦雨欢、张屏、石芬、熊丽娜、韩凝、朱仁洋、徐江、于小刚、王雅彤、王艳、牟凤群
——群主：杜明艳
总结老师：
猪猪、于小刚、王珲、董敏睿、李锬、常红云
——群主：陈峥、于小刚
编辑：伊万
??：中-高级
10个病例什么鬼？--李晓强
??：--李晓强
??：全国
诊断一直在闪光路上的线粒体脑肌病--安金范红珍齐亚超
??：线粒体脑肌病ME：Leigh综合征(Leighsyndrome,LS)
??：全群
伴有发热的线粒体脑肌病MELAS
??：中英
视听损害的鉴别诊断表
线粒体脑肌病MELAS--王梦旭
??：小脑炎、线粒体脑肌病也有特色--小明
??：伴有颅内多发钙化的线粒体脑肌病MELAS--易晓净
??：附有基因检测结果的线粒体脑肌病卒中样发作综合征
??：医院王伟号病历--线粒体脑肌病（MELAS）？
??：线粒体脑肌病与癫癎
??：卵圆孔未闭合并线粒体脑肌病
??：线粒体脑肌病伴高乳酸血症及癫痫发作（）
??：全国
卒中医生已结案，脑炎医生心不甘。影像线索或陷阱，定位定性岂空谈。脊前AV畸形合并动脉瘤--张长应
??：译文
推理
具有复杂部分发作、脑病及遗忘症候群的主要鉴别诊断抗VGCC边缘性脑炎--黎炳护
??：《超人总动员2》
光敏性癫痫PSE
??：全群
FIRES热性感染相关性癫痫综合征--杨树叶闫一兵
??：癫痫持续状态起病的CASPR2抗体脑炎+海绵状血管瘤--杨世鹤
??：《癫痫持续状态的诊断和治疗》读书笔记
??：精准医疗与癫痫（Precisionmedicineandepilepsy）
??：全国
天然大坑鬼瘤出没百变淋巴瘤臭名昭著--邢红霞郭升
??：译文+中英
呦呵，淋巴瘤还能这样---董印
??：全群
病理
模仿大师，大B淋巴瘤--龚志强段劲峰
??：译文
JAMA
活检+尸检
原发性脑膜淋巴瘤变异型--李蒙蒙
??：译文
进行性脊髓综合征
原发性CNS淋巴瘤PCNSL脊髓淋巴瘤--黎炳护
??：挑战病例
原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）?--陈园园郭双喜
??：译文
“冒牌大师”而声名狼藉的血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）--黎炳护
??：（译文）会玩消失的肿瘤---淋巴瘤（PCNSL）--刘学文
??：中枢神经系统淋巴瘤？--王珊珊
??：血管内大B细胞淋巴瘤----“鬼瘤”再现江湖--海总王晓风
??：（病理）病例1：炎症？病例2：非何杰金氏淋巴瘤----林宏、常婷
??：弥漫性大B细胞淋巴瘤--众里寻他千百度
??：如何进李神经会诊中心群？
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